Hiperplasia suprarrenal congénita: actualización en manejo neonatal
- LUIS ALBERTO SANCHEZ
- 12 sept
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Hiperplasia suprarrenal congénita: actualización en manejo neonatal
El tratamiento inicial debe individualizarse según la gravedad de la deficiencia de 21-hidroxilasa.
🔹 Reemplazo hormonal: la hidrocortisona es el pilar del tratamiento; se recomienda en dosis fisiológicas divididas en 3–4 tomas al día. La fludrocortisona se indica en casos con pérdida de sal, acompañada de suplementos de sodio en los primeros meses.
🔹 Metas terapéuticas: evitar crisis suprarrenales, normalizar electrolitos y controlar el exceso de andrógenos.
🔹 Ajustes dinámicos: la dosificación debe reevaluarse con frecuencia, especialmente durante estrés, infecciones o procedimientos quirúrgicos, donde puede ser necesario un “stress dose” de hidrocortisona.
🔹 Seguimiento estrecho: monitorizar 17-OHP, renina plasmática, electrolitos, peso y talla para optimizar crecimiento y desarrollo.
💡 El uso de dosis más fisiológicas y fraccionadas mejora el control metabólico y reduce los efectos adversos sobre el crecimiento y la maduración ósea.
📸 Imagen sugerida: Algoritmo práctico de diagnóstico y manejo en las primeras 48 horas de vida (incluyendo cribado neonatal, confirmación bioquímica y inicio de reemplazo).
📖 Referencia: Speiser PW, et al. Congenital Adrenal Hyperplasia due to 21-Hydroxylase Deficiency. J Clin Endocrinol Metab. 2023;108(3):483–502.
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