Alternativas al diazóxido en hiperinsulinismo congénito refractario

Alternativas al diazóxido en hiperinsulinismo congénito refractario

Cuando no hay respuesta a diazóxido (formas K_ATP-negativas), el manejo requiere una estrategia escalonada que combine fármacos y soporte nutricional especializado.

🔹 Octreótido o lanreótido: análogos de somatostatina que reducen secreción de insulina. Pueden administrarse en bolo subcutáneo o infusión continua, o mediante formulaciones mensuales (lanreótido depot).

🔹 Sirolimus: opción en casos graves refractarios; actúa modulando la vía mTOR, pero requiere monitorización estrecha de niveles y perfil inmunológico.

🔹 Cirugía dirigida (pancreatectomía parcial): indicada si se identifica lesión focal en estudios de imagen (PET-18F-DOPA). Permite curación completa con mínima pérdida de función pancreática.

🔹 Abordaje multidisciplinario: endocrinólogo, genetista, cirujano y especialista en metabolismo.

📸 Imagen sugerida: Esquema de algoritmo terapéutico de hiperinsulinismo congénito refractario al diazóxido.

📖 Referencia: Lord K, et al. Advances in Diagnosis and Treatment of Congenital Hyperinsulinism. J Clin Endocrinol Metab. 2022;107(9):2560–2572.

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